Maladie veineuse thromboembolique et sarcoïdose : coexistence ou coïncidence ? À propos de 6 cas - 11/01/17

La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue. L’association entre maladie veineuse thromboembolique (MVTE) et sarcoïdose a récemment été rapportée. À l’instar du lupus erythémateux systémique, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la maladie de Crohn, la sarcoïdose est-elle un facteur de risque de MVTE ? Le but de ce travail a donc été d’analyser une série de cas de patients atteints de sarcoïdose et ayant présenté une MVTE.

Patients et méthodes. Analyse rétrospective monocentrique des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques et biologiques des patients consécutifs ayant présenté une MTEV en contexte de sarcoïdose prouvée histologiquement.

Cinq hommes et 1 femme, tous caucasiens et d’âge médian 47 ans [43, 58,75], ont présenté 3 EP, 2 TVP et une association des 2. La MVTE est inaugurale de la sarcoïdose dans 5 cas, dont 2 avaient un antécédent thromboembolique non sévère sous plâtre sans anticoagulation prophylactique. Il s’agissait de 4 sarcoïdoses médiastinopulmonaires de stade 1, d’une atteinte cardiaque et d’une neurosarcoïdose. Elles étaient peu actives : lymphocytes 1023/mm³ [829, 1389], gammaglobulinémie 9,85g/L [8,83, 11,03], calciurie 2,24mmol/24heures [2,14, 5,24], avec peu ou pas de retentissement respiratoire [Tiffeneau 77 % (66, 79), CPT102 % (99,106), DLCO 89 % (84, 94)]. Trois patients présentaient une ou plusieurs rechutes à l’arrêt des anticoagulants. Aucun des patients ne présentait d’autre facteur favorisant pour la MTEV et le bilan de thrombophilie était négatif dans tous les cas.

Discussion et Conclusion. La prévalence de la MVTE en contexte de sarcoïdose est estimée à 2 % avec un risque relatif de MTEV en contexte de sarcoïdose est estimé à 1,42. Plusieurs hypothèses physiopathologiques tentent d’expliquer cette association : l’inflammation chronique en stimulant la cascade de la coagulation aboutit à un état thrombophilique et une hypercoagulabilité, cependant, les sarcoïdoses associées à la MVTE de notre série ne semblent pas actives (asymptomatique, stade 1, abstention thérapeutique et pas ou peu de retentissement respiratoire ou extra respiratoire) ; l’autre hypothèse est l’existence d’un phénotype pro-coagulant, qui reste à décrire, de patients atteints de sarcoïdose. Même si le risque relatif est globalement faible, la sarcoïdose semble être à considérer comme facteur de risque de MVTE.